先天性卵圆窗闭锁（CRWA）是一种先天性中耳畸形，即位于耳蜗前突后方的卵圆窗缺失。它被认为是中耳畸形中最严重的类型之一，因为手术矫正（即耳蜗前突开窗术）具有挑战性。手术后其听力结果不可预测，且有感音神经性听力损失的风险。

传导性听力损失是孤立性CRWA的唯一临床表现。然而，CRWA 患者气导和骨导听力的具体模式尚未阐明。近日，来自韩国忠南大学医学院的研究人员通过与两种相对常见的先天性中耳畸形——先天性镫骨固定（CSF）和先天性听骨不连（COD））进行比较，研究了先天性圆窗闭锁患者的听力特征。

 

 

研究人员通过文献检索，发现了五名经手术确诊的CRWA 患者（共七只耳），他们与作者的一名患者一起被纳入CRWA组。研究人员分析了气导和骨导阈值、气-骨间隙（ABG）以及卡哈切迹的存在和深度。他们将CRWA组与CSF组（n = 15）和COD组（n = 22的听力测量变量进行了比较。

结果显示，CRWA组的平均骨导阈和气导阈分别为16.4（标准差：2.9；95% 置信区间：14.6-18.3）分贝和 44.6（标准差：3.5；95% 置信区间：42.6-47.3）分贝听力水平（HL）。高频（≥2 kHz）的骨导阈值高于低频（<2 kHz）的骨导阈值，而高频的气导阈值低于低频的气导阈值： 高频的ABG明显小于低频（2kHz vs. 0.5kHz，p = 0.027；2kHz vs. 1kHz，p = 0.041；4kHz vs. 0.5kHz，p = 0.042；4kHz vs. 1kHz，p = 0.027）。卡哈切迹的发生率和深度没有组间差异。

纯音听阈比较

这些结果表明，CRWA可表现为一种独特的听力模式，在频率≥2kHz时，骨传导较差，而空气传导较好，导致高频率下的ABG明显小于低频率下的ABG。该研究结果表明，这种模式与CSF和COD的模式不同。与CRWA相关的独特啤酒瓶形听力图可能有助于先天性传导性听力损失患者的早期诊断。

原始出处：

Sung HJ, Heo DB, Son HO, Choi JW. Distinct audiometric patterns in congenital round window atresia: A comparative study with common congenital middle ear anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2024 Aug 14;184:112071. doi: 10.1016/j.ijporl.2024.112071. Epub ahead of print. PMID: 39146845