导致儿童传导性听力损失的原因有多种，其中之一是先天性听骨链畸形。这种病因通常涉及一块或多块听骨，发病率为0.28/100,000。此外，这些畸形还可能伴有外耳和内耳畸形，导致不同程度的听力损失，给听力、语言发育和社会适应能力带来挑战。手术是治疗儿童先天性听骨链畸形的主要方法。尽管影像诊断技术有所改进，但临床医生在术前诊断和选择手术治疗方案方面仍然面临挑战。

近日，来自中国首都医科大学附属北京儿童医院的张杰、刘薇、邵剑波、马宁等研究人员分析了不同类型儿童先天性听骨链畸形的临床特征、预后和手术治疗方法。

研究人员对2019年10月至2022年2月期间接受治疗的8例患者（10耳）进行了回顾性分析。根据听骨链畸形的位置和是否并发外耳畸形对患者进行了分类。他们记录了成像、听力检查、术中中耳探查和术后结果。

结果分组如下：第1组（砧镫关节畸形）： 6耳/60%；第2组（单纯砧骨畸形）：2耳/20%；第3组（单纯锤骨畸形 2耳/20%；A组（外耳畸形）： 4耳/40%；B组（无外耳畸形）：6耳/60%。手术前后的平均听阈分别为51.25 ± 12.88和31.94 ± 12.96 dB。不同畸形部位的干预效果存在差异（第一组：t = 5.139，P = .004；第二组：t = 13.500，P = .047；第三组：t = 15.000，P = .042）。对有活动镫骨足板的畸形病例的干预效果优于无活动镫骨足板的病例（t = 4.082，P = .027）。无外耳畸形的干预效果优于有外耳畸形的干预效果（t = 7.706，P = .001）。

颞骨的高分辨率计算机断层扫描显示，双侧颞骨内侧关节（图中黄色箭头）异常，无法清晰显示（图中红圈）

这些结果表明，与镫骨足板不活动的病例相比，镫骨足板活动的畸形病例的干预效果更佳。应通过精确的畸形评估来确定不同的干预策略，其中镫骨活动度是改善预后的关键因素。

原始出处：Zhen J, Liu W, Ma N, et al. Evaluation of the Curative Effects of Surgical Intervention in Cases of Congenital Malformation of the Ossicular Chain in Children. Ear Nose Throat J. 2024 Sep 12:1455613241271621. doi: 10.1177/01455613241271621. Epub ahead of print. PMID: 39264122.