01 病史介绍：

患者，女，56岁，5年前无明显诱因发现右侧耳垂下方腮腺区肿物，约红枣大小，无自发疼痛等症状。为明确肿块性质遂至医院就诊。

02 专科检查：

右侧耳垂下方腮腺下极可扪及一大小约为4cmx3.5cmx2.0cm肿物，无明显触痛，质地中等，活动度较差，皮肤无明显异常。

03 辅助检查：

超声：右侧腮腺下方可见一实性低回声团，考虑右侧腮腺混合瘤可能。

颌面部MRI平扫+增强：右侧腮腺富血供肿块，考虑多形性腺瘤，不排除肌上皮瘤及粘液表皮样癌。

04 大体所见：

灰红组织一块，大小7cmx3.5cmx2.5cm，切面见一肿物，肿物大小4cmx3.3cmx2.5cm，界限清楚，肿物切面灰红灰褐、实性、质软。

05 镜下形态：

肿瘤呈实性团块、微囊状或网状排列。可见腺泡样细胞，细胞核小，圆形，偏位，胞浆内充满紫红色颗粒。细胞形态温和，未见核分裂象。腺泡样肿瘤细胞之间可见很多空泡。间质粉染匀质化，部分区域呈疏松网状，伴出血。未见神经或脉管侵犯。

低倍，肿瘤细胞呈实性团块样排列，间质为胶原样物质。

低倍，肿瘤细胞呈囊状及滤泡样排列，间质为玻璃样粉染物质。

低倍，显示主要肿瘤细胞类型，腺泡样细胞和空泡样细胞交错排列。

中倍，间质为无细胞成分的玻璃样粉染物质，伴出血。

高倍，显示腺泡样细胞的胞浆紫红色颗粒及丰富的空泡样细胞。

06 冰冻病理诊断：

（右侧腮腺肿物）良性涎腺源性肿瘤，考虑基底细胞腺瘤，具体待常规石蜡切片明确。

冰冻低倍镜下，肿瘤细胞呈小叶状分布，胶原纤维间隔。

冰冻中倍镜下，肿瘤细胞温和，细胞核小，浓染，胞浆内充满粉染颗粒。

07 免疫组化结果：

Vimentin(-)，CK-pan(+)，Ki-67(约5%+)，CD117(-)，P63(-)，S-100(-).

Vimentin(-)

CK-pan(+)

P63(-)

Ki-67(约5%+)

08 特殊染色结果：

PAS染色(+)，PAS-D染色(+)

PAS染色(+)

PAS-D染色(+)，着色程度略淡。

09 病理诊断：

（右侧腮腺肿物）腺泡细胞癌，高分化。

讨 论

定义

一种涎腺上皮性恶性肿瘤，癌细胞有腺泡细胞分化，特征是胞质内酶原分泌颗粒。

ICD-O编码：

8550/3

流行病特征：

患者平均年龄约50岁，女性：男性比例为1.5:1。约35%的患者年龄大于60岁，4%的患者小于20岁。腺泡细胞癌是儿童涎腺恶性肿瘤的第二常见肿瘤。

临床特征：

绝大多数（90%-95%）腺泡细胞癌位于腮腺。典型临床表现是缓慢增大、实性、活动的肿物。但部分肿瘤可与组织固定。1/3患者有疼痛，常为不明显的间歇痛。5%-10%发生面神经麻痹。

病理学特征：

1. 大体特点：肿瘤最大径多在1-3cm，通常为界限清楚的实性结节。但有些边界不清楚或呈多结节状。切面呈分叶状，褐色至红色，质地硬或软，实性或囊性。

2. 镜下表现：浆液性腺泡细胞的分化是腺泡细胞癌的主要特点。细胞类型有腺泡样、闰管样、空泡样、透明样核非特异腺样细胞。组织形态学生长类型有实性/小叶状、微囊性和滤泡样结构类型。腺泡细胞是大的多角形细胞，有微嗜碱性、颗粒状胞质和圆形、偏位的细胞核。胞质的酶原样颗粒呈PAS阳性，抗淀粉酶消化。闰管样细胞较小，嗜酸性或双嗜性，呈立方状。细胞围绕呈大小不一的腔隙。空泡样细胞含透明胞质空泡，其大小和数量不等。空泡为PAS阴性。透明细胞在大小和形态上相似于腺泡细胞，PAS染色阴性。非特异腺样细胞圆形至多边形，双嗜性至嗜酸性，细胞核圆形，细胞边界不清楚，常呈合胞体样片状。

3. 免疫表型：免疫学表型无特异性，但癌细胞对CK、胰蛋白酶、DOG1、S100等呈阳性反应。P63为阴性。

分子遗传学

PI3K途径改变已有报道，但其生物学和治疗意义未明。在一个分析中，21例（84%）至少有分布在1、4、5、6和17对染色体上的20个位点中的一个发生LOH。最常见的区域在染色体4p、5p、6p和7p。染色体4p15-16、6p25qter和17p11发生改变的几率最高。

治疗及预后

腺泡细胞癌在涎腺恶性肿瘤中是预后较好的一种。5年生存率76%-90%，复发率约为35%，转移率和因病死亡率约16%。多次复发和颈淋巴结转移提示预后不佳。远处转移者的生存率非常低。小涎腺的肿瘤较大涎腺者侵袭性低。对组织学分级尚有争论。与侵袭性相关的特点有核分裂多见、局灶性坏死、神经侵犯、多形性、间质浸润和透明化。肿瘤大、腮腺深叶累及和切除不彻底时预后较差。细胞增殖标志物Ki-67低于5%时，无复发出现，而大于10%的多数患者预后不佳。

鉴别诊断：

1. 基底细胞腺瘤：以基底样形态的肿瘤细胞为特征，缺乏多形性腺瘤中的粘液软骨样成分。肿瘤细胞对角蛋白、肌源性标志、vimentin和p63呈阳性反应。有导管和肌上皮分化。无浸润性。

2. 分泌性癌：两者的组织学结构及细胞形态学特征极为相似，特别是分泌性癌和寡酶原颗粒的腺泡状癌难以鉴别。分泌性癌通常表达Mammaglobin、S100、Pan-TRK和GATA3。

3. 涎腺良性囊肿：腺泡细胞癌有时以囊性为主，衬覆单层细胞。注意和涎腺的良性囊肿相鉴别。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

1. WHO Classification of tumours of Head and Neck tumors. 4th Edition.

2. Pang Yu, Sun Lingqi, Liu, Huijia, et al. Differential diagnosis and treatment of salivary secretory carcinoma and acinic cell carcinoma[J].Oral Oncology,2021,Vol.119: 105370

3. Anders Sideris, Amshuman Rao, Nigel Maher, et al. Acinic cell carcinoma of the salivary gland in the adult and paediatric population: a survival analysis[J].ANZ journal of surgery,2021,Vol.91(6): 1233-1239

4. Laura Borges Kirschnick, Felipe Martins Silveira, Lauren Frenzel Schuch, et al. Clinicopathological analysis of oral and maxillofacial acinic cell carcinoma: A systematic review[J].Journal of Oral Pathology & Medicine,2021,Vol.50(8): 741-749.