烟雾病(MMD)的特征是累及颈内动脉末端(ICA)的进行性狭窄并伴小侧支血管形成。虽然烟雾病是一种特发性疾病，但加速的血管重塑可能是烟雾病病理后果的基础，其中RNF 213基因已被确定为易感基因。烟雾病的发病率在两个年龄组中最高:大约5岁的儿童和40多岁的成年人。疾病的诊断和分期通常基于常规血管造影，重点关注包括烟雾血管的出现、发展、缩小和消失。自从MRI的价值被报道以来，MRI由于其低侵入性和高检测脑梗死或出血的能力，在烟雾病的治疗中发挥了至关重要的作用。随着MR血管造影(MRA)的引入，MR已成为筛查的首选检查之一。3D T2加权成像上动脉收缩也有助于与动脉粥样硬化性疾病的鉴别。然而，随着对烟雾病影像学表现知识的积累，没有治疗方法可以阻止烟雾病的进展，其中手术血运重建术是主要的治疗方法。

近年来，MRI血管壁成像(VWI)已被用于评估较大的血管。一些研究也报道了VWI在颅内疾病中的应用，其中就包括烟雾病。虽然对少数病例的初步研究报告了血管壁缺乏或只有微弱的增强，但最近的研究表明，ICA和大脑中动脉(MCA)壁增强发生的频率很高。然而，最近的研究大多集中在烟雾病与动脉粥样硬化性疾病的区分上，只有少数研究关注VWI与疾病状态之间的关系。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究探讨了烟雾病(MMD)患者血管壁MRI动脉壁增强(VW-MRI)、横截面积(CSA)、飞行时间(MRA)、年龄、颅内颈内动脉(ICA)至大脑中动脉近端(MCA)的位置、疾病进展和短暂性脑缺血发作(TIA)之间的相关性。

本项研究于2018年10月至2020年12月期间对接受VW-MRI检查的患者纳入研究。我们在ICA和MCA的5个层面上测量了动脉壁增强(增强比，ER)和CSA。同时，我们对MRA结果进行评分。采用多元线性回归(MLR)分析，探讨ER、年龄、MRA评分、CSA、TIA病史与手术血运重建之间的关系。

本项研究调查了51例烟雾病患者的102侧(女性35例，男性16例，平均年龄31岁±18岁[标准差])。在MLR分析中，MRA评分2(信号不连续)的ER高于其他评分D (ICA末端)和E(近端MCA)的ER。有TIA病史的MRA评分为2的患者在E段的ER明显高于无TIA病史的患者。E层面ER随着CSA的增加而显著增加，说明负重构导致的CSA降低，ER减少。

图 TOF-MRA的MIP图像的MRA评分示例。a MRA得分3分:不可见(箭头)。MIP:最大强度投影;TOF-MRA,1:狭窄(箭头);b MRA评分2:信号不连续(箭头);c MRA飞行时间磁共振血管造影

本项研究表明，烟雾病的动脉壁增强因年龄、部位和疾病进展而异。在烟雾病的进展阶段，动脉壁强化可能更强。其中吗，动脉壁强化随着MCA近端TIA病史的增加而增加，这可能表明疾病的进展。

原文出处：

Hiroshi Tagawa,Yasutaka Fushimi,Takeshi Funaki,et al.Vessel wall MRI in moyamoya disease: arterial wall enhancement varies depending on age, arteries, and disease progression.DOI:10.1007/s00330-023-10251-9