什么是小儿原发性纤毛运动障碍?

时间:2023-02-22 23:40:42   热度:37.1℃   作者:网络

什么是小儿原发性纤毛运动障碍?
  原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合
征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。
上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:
反复上呼吸道感染,脓痰,耳道流脓,咳嗽弹钢琴指(趾)征,耳溢液,鼻溢液,胸痛,杵状指(趾)。
下面,我们来看看小儿原发性纤毛运动障碍如何治疗呢?
 (一)治疗
  关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰
及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,五官科治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。支气管扩张患儿有黄绿色
痰,多为铜绿假单胞菌等革兰阴性杆菌感染所致,故入院后经验性选用头孢他啶或亚胺培南/西司他丁钠(泰能)抗感染。
  (二)预后
  如能早期诊断,采取适当防治措施,预后尚好。反复感染者多死于充血性心力衰竭。
我们已经了解了相关的内容,那么,小儿原发性纤毛运动障碍有什么并发疾病呢?下面我们来看详细内容。
可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。
为了确诊小儿原发性纤毛运动障碍,需要做什么检查呢?
呼吸道粘液-纤毛清除功能测定,支气管造影,胸部CT检查,血氧含量。

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