不动纤毛综合征怎么治疗呢,不动纤毛综合征是什么?

时间:2023-02-22 23:30:17   热度:37.1℃   作者:网络

不动纤毛综合征怎么治疗呢,不动纤毛综合征是什么?
不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000。
不动纤毛综合征的病理和病因是什么呢?
本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛
蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。
那么,下面我们来看看不动纤毛综合征有什么临床表现呢?
发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为
咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。
那么,该如何确诊不动纤毛综合征呢,都有什么检查呢?
 免疫学检查一般正常。
  患者胸部X线检查一般正常。
下面介绍一些不动纤毛综合征该如何防患于未然,预防和护理的内容都有哪些呢?
纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高,而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动,而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的。约50%的患者有内脏转位现象,患者的性器官也发育正常,精液量及精子数量在正常范围,精液染色显示精子是存活的,但不能运动或很少运动,超微结构检查可见轴丝的病理改变。
前面已经介绍了很多不动纤毛综合征的内容,下面我们来看看该如何治疗不动纤毛综合征??
药物治疗:增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。
  手术治疗:病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。
接着我们来看看不动纤毛综合征的鉴别诊断内容有哪些呢?
本症应与慢性呼吸道感染、支气管扩张鉴别。
对于不动纤毛综合征,
的小编暂时就整理了这些内容,如果你还有更多的疑惑,可以留意中华名医汇网站的其他内容。多谢光临我们网站。

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