01 理论知识

【疾病难度】★★

【考频热点】★★★★

【疾病编码】9560/0

【疾病定义】

• 一种源于神经鞘细胞（施万细胞）的良性肿瘤。

【临床特征】

• 疾病特点：临床上多表现为缓慢性生长的无痛性皮下肿物，体积较大的肿瘤或神经鞘瘤病可产生疼痛感。

• 年龄：可发生于任何年龄，多见于中青年人。

• 部位：好发于头颈部或者四肢的屈侧面，其次脊神经、颈神经、迷走神经、腓神经等部位。

• 预后：良性肿瘤，手术切除可治愈，少数可复发。

【病理特征】

• 大体：呈圆形、椭圆形、哑铃形或结节状，大小不等，大多包膜完整，切面灰白、淡黄，部分呈半透明状或胶样，可伴有出血、囊性变。

• 结构：特征性地交替出现antoniA（密集区）和antoni B区域（疏松区），两者比例不定。肿瘤细胞排列成栅栏状、丛状、螺旋状、编织状、漩涡状伏或触觉小体状，可见标志性的verocay小体（两行致密的排列细胞核，其间为胶原纤维分隔）；常伴有出血、囊性变、钙化等。

• 细胞：胞界不清，梭形或卵圆形，核染色质细腻，核仁小。

• 分类：退变型神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、富于细胞神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤、色素性神经鞘瘤、微囊性神经鞘瘤、腺样神经鞘瘤等。

【免疫组化】

• 阳性S-100、SOX10

【分子遗传】

• 多数为散发性，少数伴有综合征（11型神经纤维瘤病、多发性脑膜瘤）

【诊断公式】

• 神经鞘瘤=皮下界限清楚的肿物+密集区，疏松区+verocay 小体+神经源性标记阳性

【鉴别诊断】

• 神经纤维瘤

• 孤立性纤维性肿瘤

• 恶性外周神经鞘瘤

【规培解析】

• antoniA（密集区）和antoni B区域（疏松区），verocay小体，免疫组化S100及SOX10阳性。

02 病例切片

03 卡片总结