在动物模型和人类研究中，炎症途径已被证明是肺动脉高压（PH）发展的重要因素。而糖皮质激素是治疗儿科多种疾病的非选择性免疫调节剂，可逆转血管收缩，改善PH。THE JOURNAL OF PEDIATRICS杂志发表了一项研究，评估全身糖皮质激素治疗1岁以下婴儿PH的效果，并使用超声心动图和诊断生物标志物作为疗效指标。

这项回顾性队列研究纳入2017年1月1日至2021年12月31日期间在圣路易斯儿童医院住院的17例PH婴儿，他们接受了5~7天的全身糖皮质激素治疗，随后3周逐渐减量。收集的临床数据包括N末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）、B型钠尿肽（BNP）、pCO₂、呼吸支持，以及3个时间点的超声心动图数据：糖皮质激素治疗前3天内，糖皮质激素冲击治疗时，糖皮质激素逐渐减量后3周。

研究纳入17例患者，平均（标准差）胎龄32.1±5.8周，PH诊断时的平均年龄72.1±61.4天。15例患者接受强的松治疗，2例患者接受甲强龙治疗，5例（29%）患者同时接受肺血管扩张剂治疗（西地那非，钙通道阻滞剂，吸入一氧化氮），8例为男性。BNP标准化比值由治疗前的6.2降至糖皮质激素冲击治疗后的1.0（P < 0.001）。pCO₂无差异（P = 0.16）。超声心动图显示偏心指数（EI）（-0.2，P = 0.04）、肺动脉血流加速时间（PAAT）（17，P = 0.006）、PAAT/ RVET（0.1，P = 0.002）的变化有统计学意义。PAAT和PAAT/RVET的升高以及EI降低均与右心室内压的降低相对应。糖皮质激素治疗30天后，超声心动图指标BNP（-6.8，P=0.008），EI（-0.3，P = 0.005）、PAAT（19，P = 0.003）、右心室射血时间（RVET）（28，P = 0.04）和PAAT/RVET比值（0.1，P = 0.02）均有改善。研究期间无死亡病例。

回顾性研究表明，全身糖皮质激素治疗婴儿PH耐受性良好，并且似乎与患者的心肺功能改善有关。需要进一步进行更大样本量的前瞻性研究。

原文出处：

Brian S. Hernandez, Rod M. Shinozaki, et al, Improvement in Echocardiographic and Diagnostic Biomarkers after Systemic Glucocorticoid Therapy in Infants with Pulmonary Hypertension, THE JOURNAL OF PEDIATRICS, 2024, https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2024.114116.