研究目的及意义

成人先天性心脏疾病（ACHD）是一种复杂的疾病谱，其中包括多种疾病状态，这些状态都有可能诱发肺动脉高压（PH）。肺动脉高压是一种严重的疾病，其发生和发展对患者的生存质量和预后有着重大影响。因此，深入研究和理解ACHD中导致肺动脉高压的血流动力学因素，对于提高患者的治疗效果和预后具有极其重要的意义。

血流动力学与肺动脉高压的关系

在血流动力学方面，肺动脉高压的发生与三个主要因素有关：肺血流量（Qp）、肺血管阻力（PVR）和肺静脉压（PVP）。这三个因素之间的平衡被打破，往往会导致肺动脉高压的发生。而ACHD患者由于先天性心脏结构的异常，往往更容易出现这种平衡的失调。

研究方法与结果分析

为了更深入地了解ACHD中个体血流动力学异常的发病率及其对预后的影响，研究者进行了一项回顾性研究。该研究选取了1999年至2022年在梅奥诊所接受心脏导管插入的ACHD患者，并对这些患者进行了长期随访，观察其死亡或心脏移植等综合终点的发生情况。

研究发现，在这些患者中，有相当一部分患者的平均肺动脉压（mPAP）高于正常水平，尤其是那些伴有系统性心室疾病、发绀性疾病和分流病变的患者。此外，这些患者的N-末端前B型钠尿肽水平较高，且右心重塑和功能异常的情况也较为普遍。

在具有双心室循环的患者中，研究者发现PVP、PVR和mPAP的升高与患者的预后不良有关。特别是当PVR达到一定阈值时，患者死亡或移植的风险明显增加。此外，mPAP的升高也与不良预后有关，但只有在达到特定阈值时才具有统计学意义。而PVP和PVR的联合异常则与最差的结果相关。

这些发现不仅适用于各种类型的双心室ACHD，而且在单心室的Fontan循环中也有一定的应用价值。在Fontan循环中，较低的mPAP阈值与不良结果有关，这提示我们在治疗ACHD时需要特别注意Fontan循环患者的肺动脉压力管理。

结论

通过对ACHD患者血流动力学异常的深入研究，我们更好地理解了ACHD中导致肺动脉高压的因素及其对预后的影响。这为临床治疗提供了重要的参考依据，有助于医生更准确地评估患者的病情和制定治疗方案，从而提高患者的生存质量和预后。同时，这些研究结果也为进一步研究ACHD的发病机制和治疗方法提供了重要的线索。

原始出处：

Reddy YNV, Miranda WR, Jain CC, Borlaug BA, Egbe AC. Haemodynamic contributors to pulmonary hypertension across the spectrum of adult congenital heart disease. Eur J Heart Fail. 2024 Jul 2. doi: 10.1002/ejhf.3366. Epub ahead of print. PMID: 38956982.