病例详情

肿瘤自述：

我是乳腺黏液癌（mucinous carcinoma，MC），一种特殊类型浸润性乳腺癌，是由悬浮在丰富的细胞外黏液中聚集成簇的肿瘤上皮细胞所构成。

早在150多年前我就被病理学者认识啦，曾用名：胶样癌、胶体癌或黏液样癌。

我的“代码”ICD-O编码：8480/3

我的主要临床特征：

• 约占所有乳腺癌的2%，常发生在老年女性（偏爱老年女性），中位年龄为71岁，肿瘤大小1-20cm不等，多数病例直径小于5cm。

• 影像学特征：X线上表现为边界清楚分叶状的肿块，类似良性肿瘤；超声检查显示，大多数肿瘤都是境界清楚的低回声。MRl在显示一个持续的增强模式、T2加权图像上高信号。

• 纯黏液癌（> 90%黏液成分）预后好，10年生存率> 80%。

我的大体外观：一种边界清楚的，胶冻样或半透明样质软肿块。

下面有真实写照哟：

图1.边界清楚的胶冻样肿块

我的微观世界：

图2.低倍镜下边界清楚，似乎有个包膜，肿瘤细胞大多位于边缘，可见黏液湖

图3.肿瘤细胞簇漂浮在黏液湖内

图4.肿瘤细胞呈小管状、微乳头样、缎带样分布在黏液湖内，可见纤细的纤维血管间隔

图5.浸润至周围组织内

图6.肿瘤细胞簇呈微乳头样（红色箭头）、小管状（黑色箭头）、缎带样（绿色箭头），黏液湖内可见薄壁血管的纤维分隔（蓝色箭头）

图7.肿瘤细胞簇呈微乳头样（红色箭头）、小管状（黑色箭头）排列

图8.肿瘤细胞为低核级，主要呈微乳头样漂浮在黏液湖内

图9.ER阳性

图10.PR阳性

图11.HER-2（1+）

图12.KI67（20%+）

以上就是MC一种常见亚型：少细胞型（A型）

主要组织学特征：

1.大量细胞外黏液，漂浮的肿瘤细胞为低级别和（或）中级别核，核分裂象不活跃。

2.纯黏液癌：>90%的细胞外黏液成分，可见含有纤细血管的纤维分隔。

根据细胞成分多少分为A型和B型

• A型：细胞成分少，细胞排列呈缎带、小管及微乳头样等。

• B型：细胞丰富（见图13），排列呈片状、巢状，常伴有神经内分泌分化。

罕见情况下癌细胞含量非常少，需要连续切片才可以找到癌细胞哦。

3.免疫组化染色：ER阳性，HER2阴性，Ki67通常<30%，B型Syn（图14）阳性、CgA（图15）阳性

图13.黏液癌（B型）

图14.黏液癌（B型），Syn阳性

图15.黏液癌（B型），CgA阳性

 WHO诊断标准

必要标准：

纯MC的特征是>90%的细胞外黏液成分，具有低-中级别异型的细胞构成的细胞簇漂浮在黏液湖中；通常ER/PR阳性，HER2阴性。

主要鉴别诊断：

分泌黏液是腺癌的常见现象，在乳腺癌中也不例外。但是，乳腺的黏液癌是一组非常独特的浸润性癌，必须要满足特定的条件才能诊断。（有黏液分泌≠黏液癌哦，需要与以下进行鉴别）

1.混合型黏液癌：

黏液成分占肿瘤的50-90%，黏液癌的成分与纯MC的特点一致。

2.非特殊类型浸润性癌伴黏液分泌（图16）：

间质黏液成分占肿瘤比例小于50%，或黏液成分大于90%，细胞为高核级（图17），HER-2过表达（图18），应该报告为浸润性癌非特殊型，伴黏液分泌，预后与浸润性癌的类型相关。

图16.浸润性导管癌伴黏液分泌

图17.浸润性癌分布在黏液糊内，细胞高核级

图18.HER-2高表达（3+）

3.实性乳头状癌：

实性乳头状癌也可以分泌黏液。肿瘤细胞通常与B型黏液癌形态的相似，可能具有神经内分泌特征或明确的神经内分泌分化。

图19.实性乳头状癌，局部可见黏液分泌

4.伴广泛微乳头状结构的黏液癌（图20）：

肿瘤细胞核异型性往往大于经典型MC，黏液中常见砂粒体样钙化，发病年龄更年轻，更易伴有脉管侵犯和淋巴结转移，其预后报道不一。需要严格依靠肿瘤细胞异型性和免疫表型来诊断：当核的异型性超过中度，免疫表型又不是经典的ER+/PR+/HER2-，不要诊断为经典黏液癌；当肿瘤周边可见经典浸润性微乳头状癌时，更不应将含有黏液成分的诊断为黏液癌。

图20. A和B.微乳头状排列的肿瘤细胞漂浮在黏液湖内；C.砂粒体钙化(箭头)

5.伴有印戒细胞和细胞外黏液的浸润性小叶癌（图21）：

罕见，具有典型浸润性小叶癌的形态，伴有多少不等的细胞外黏液，常见细胞内黏液（印戒样细胞），多为Luminal B型，E-cadherin异常表达（阴性、减弱或浆阳）。

图21 A.丰富的细胞内黏液导致肿瘤细胞核凹陷和细胞核偏向细胞一侧；B.少数印戒细胞胞质内含有黏液(箭头)(黏液卡红染色)

6.黏液性囊腺癌（图22）：

与卵巢和胰腺的黏液囊腺癌相似，内衬高柱状细胞的囊性结构，有丰富的细胞内黏液，无肌上皮，大部分为三阴，HER-2偶尔阳性，CK7+、CK20-、CDX-2-，预后良好，无远处转移。

图22 A.肿瘤在.囊内乳头状生长；B.囊内肿瘤细胞高柱状，富含细胞内黏液

 MC治疗和预后

手术切除是首选治疗方式。

单纯MC通常预后很好。A型和B型MC之间没有预后差异。

在一回顾性系列研究中，大于50%微乳头状成分的MCs预后明显较差。

混合型MC的预后不如纯MC。

 小结

• 乳腺黏液癌的诊断标准：黏液成分>90%，癌细胞核级为低-中级别，ER+/HER2-。

• 如果细胞核级为高级别，ER-/HER2+，不宜诊断黏液癌。

• 伴有广泛微乳头结构，同时黏液性成分大于90%的癌，应该归于黏液癌的微乳头亚型，还是浸润性微乳头状癌伴黏液分泌，目前尚存在争议，仔细观察核的级别及免疫表达可能对诊断更有帮助。

• 当肿瘤周边有经典型浸润性微乳头状癌时，不宜诊断黏液癌。

以上就是对于MC的简单介绍了，希望可以解决大家工作学习中的一些疑惑。

参考资料：

1.乳腺WHO第5版

2.Diagnostic Pathology - Breast, 3rd Edition

3.Rosen's Breast Pathology 5th Edition 2020