01 理论考点

【疾病难度】★★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

• 显示血管/内皮分化的形态学和（或）免疫表型证据的恶性肿瘤

【临床特征】

• 头皮、浅表或肢体深部软组织好发：其次为腹膜后、纵隔、腹腔和肠系膜

• 占软组织肉瘤的2%~4%；60~90岁好发

• 手术+化疗；高侵袭性肿瘤，预后较差，超过半数的软组织血管肉瘤患者在1年内死亡

• 容易发生局部复发和远处转移，后者常转移至肺、脑、骨、躯体软组织和其他部位的皮肤

【组织亚型】

• 普通型皮肤血管肉瘤不伴有淋巴水肿

• 普通型皮肤血管肉瘤伴有淋巴水肿（所谓的淋巴管肉瘤）

• 乳腺血管肉瘤

• 深部软组织血管肉瘤

• 放射后血管肉瘤

【大体特征】

• 结节状出血，境界不清，切面微囊或海绵样，分化较差者质实，灰白色，纤维样、高分化

【镜下特征】

高分化：

• 细胞：内皮细胞可呈单层扁平状，无明显的异型性，类似良性血管瘤样

• 排列：管腔清晰、血管形成、大小不一、形状不规则、可吻合、部分区域可呈窦隙状、网状、隧道样、交通状，乳头状向腔内突起或出芽状

• 生长：肿瘤性血管在间质或实质内穿插生长

低分化：

• 细胞：内皮细胞明显异型性，细长或肥硕

• 排列：瘤细胞呈实性团块状或片状，其间可见不典型、不完整的血管腔隙形成

部分血管肉瘤瘤细胞主要由高级别的圆形细胞组成，胞质丰富，核大、空泡状，呈巢状或从状分布称为上皮样血管肉瘤

【免疫组化】

• 阳性：CD31，CD34，FLI/ERG，FVII，上皮样血管肉瘤CK可阳

【诊断公式】

• 高分化血管肉瘤 = 60-90岁+头皮、浅表或肢体深部软组织+结节状出血，境界不清或实性+内皮细胞无明显异型、管腔清晰、血管形成、大小不一、形状不规则、可吻合、部分可呈窦隙状、网状、隧道样、交通状，乳头状向腔内突起或出芽状在间质或实质内穿插生长

• 低分化血管肉瘤 = 60-90岁+头皮、浅表或肢体深部软组织+结节状出血，境界不清或实性+内皮细胞明显异型性，细长或肥硕呈实性团块状或片状，其间可见不典型、不完整的血管腔隙形成；

【鉴别诊断】

• 血管瘤

• 卡波西肉瘤

• 上皮样血管肉瘤需与癌

• 恶性黑色素瘤

• 血管内皮乳头状增生

【规培解析】

• 肿瘤的生长：所谓间质和实质为真皮胶原纤维间、乳腺实质内、脂肪组织间、肌肉组织间和其他组织之间间穿插；该病在规培考试中最易考，常以病例分析的形式出题，从临床特点、镜下特点到免疫组化都需重点掌握屋（2019年、2021年理论真题和技能真题）

02 切片图库

03 卡片总结