近年来，产前诊断的先天性肺部畸形（CLA）的发生率增加了4倍、达到每万名新生儿4例，这主要是由于产前筛查技术的进步及人群保健意识的增强。产前筛查技术可以区分不同类型的CLA：先天性肺气道畸形（CPAM）、支气管肺封堵（BPS）、混合病变（即同时具有CPAM和BPS的特征）、先天性肺叶过度膨胀（CLO）、支气管囊肿（BC）和支气管闭锁（BA）。CLA可以引起一系列的临床症状，如呼吸困难、反复感染和不能成长，但在大约70-80%的病例中是没有症状的。有症状的CLA可采用手术切除治疗，而对无症状CLA的正确处理存在争议。这些不同的方法造成了管理上的困境。目前，产后CLA成像的金标准是胸部计算机断层扫描（CT），但CT有一些固有缺点，如暴露于电离辐射以及需要使用造影剂来观察病变的血管。磁共振成像（MRI）是一个安全的替代方法，没有电离辐射并且在显示肺部结构方面具有可比性。到目前为止，还没有使用MRI对CLA进行长期随访的研究报道。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究开发和测试了一项用于随访儿童CLA患者的平扫胸部MRI方案，并在学龄期CLA患者群中比较了MRI和产后CT的结果，为临床上更加安全、有效的进行诊断及随访提供了技术支持。

本项研究纳入了21名CLA患者，其中4名为手术切除后，17名未接受手术（平均年龄12.8（范围9.4-15.9）岁），所有患者均进行了肺活量测定和胸部MRI检查。将MRI与产后CT在病变的外观和大小以及病变相关的异常情况如过度充气和无气症方面进行了比较。 

在17名未手术的患者中，通过比较学龄期胸部MRI和产后CT，有7名（41%）病变类型的影像学外观和诊断解释发生了变化。在未手术的患者中，病变相对于肺总体积的大小保持稳定（0.9%（范围-6.2至+6.7%），p = 0.3），病变相关的实质性异常的相对大小下降（-2.2%（范围-0.8至+2.8%），p = 0.005）。 

图 一个左肺下叶CPAM患者的出生后轴位CT（a）和学龄期MRI（c）示例。CLAQ评分（b）显示正常的肺组织（绿色），病变相关的实质性异常（无渗漏，蓝色）和病变（红色）；CLAM评分（d）显示正常的肺组织（绿色）和病变（红色）

研究表明，平扫胸部MRI能够识别所有与CLA相关的肺部异常。MRI和CT之间的影像学外观变化与CLA的变化、患者的生长以及成像模式之间的差异具有相关性。同时，需要进一步的验证以便将MRI作为一种安全的成像方法引入小儿CLA患者的常规随访。

原始出处：

Bernadette B L J Elders,Casper M Kersten,Sergei M Hermelijn,et al.Congenital lung abnormalities on magnetic resonance imaging: the CLAM study.DOI:10.1007/s00330-023-09458-7