慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是一种潜在可治愈的肺动脉高压 (PH)，高达 3% 的患者在肺栓塞 (PE) 后出现这种情况。 在这些患者中，PE 无法消退，取而代之的是有组织的纤维化凝块，并且由于肺动脉近端阻塞而出现毛细血管前 PH。 远端微血管病变也可能发生，导致肺血管阻力（PVR）增加。 经胸超声心动图 (TTE) 是一种可以怀疑 PH 的检查。 通气-灌注 (V/Q) 肺闪烁扫描是研究疑似 CTEPH 患者的基本工具； 如果正常的话，基本上就可以排除了。 诊断必须进行右心导管检查。 CTEPH 定义为至少三个月抗凝后出现症状、残留灌注缺陷和毛细血管前 PH。 肺血管造影有助于确定血栓栓塞病变的范围和手术可及性。 患有 CTEPH 的人适合无限期抗凝治疗。 

CTEPH 的治疗是从多模式的角度提出的，通过结合各种治疗方案来治疗该疾病的不同解剖病变。我们对 CTEPH 有三种治疗方法：
•肺动脉内膜切除术
•肺球囊血管成形术（PBA）
•药物治疗

肺动脉内膜切除术是首选治疗方法，可显着改善临床和血流动力学。 大约 25% 的患者存在动脉内膜切除术后残留的 PH。 球囊肺血管成形术 (BPA) 是一种针对更远端病变的血管内技术，对于患有无法手术的 CTEPH 或持续/复发性动脉内膜切除术后 PH 的受试者非常有用。 这两类患者也可以从 PH 的药物治疗中受益。 这三种疗法构成了治疗的支柱，现已发展成为多模式治疗方法。

作为一般措施，CTEPH患者应接受长期抗凝治疗，以预防肺循环原位血栓形成和PE复发。维生素 K 拮抗剂 (VKA) 是传统上用于这些患者的抗凝剂，尽管直接作用口服抗凝剂 (DOAC) 的使用越来越多。然而，与其他没有 CTEPH 的受试者一样，对于患有抗磷脂综合征和三重阳性抗体测定的受试者，不建议使用 DOAC。尽管缺乏临床试验，一项包括接受 VKA (n = 683) 和 DOAC (n = 198) 治疗的 HTPEC 患者的国际登记显示，两组的出血率相似，而接受 DOAC 治疗的患者的 VTE 复发率略低。高于接受 VKA 治疗的患者（分别为 3.0 和 2.2%）。对于无法手术的 CTEPH 或残留的动脉内膜切除术后 PH 39患者，监督下的体能训练是有效且安全的。监督动脉内膜切除术后体能训练的安全性和可行性也已得到证明，该计划在医院启动并在出院后在门诊继续进行。目前，监督下的低强度康复计划被认为是肺动脉内膜切除术后的标准护理。

原始出处：

Ribas Sola J, Sánchez-Corral Mena MÁ, Riera-Mestre A. Update in the management of chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension. Med Clin (Barc). 2023 Nov 2:S0025-7753(23)00545-6. English, Spanish. doi: 10.1016/j.medcli.2023.08.006. Epub ahead of print. PMID: 37925273.