肺气肿，小叶中央型

Emphysema, Centrilobular

轴位HRCT示次级肺小叶轮廓内低密度的局灶状小叶中央型肺气肿。

大体病理示呼吸性细支气管破坏引起的早期小叶中央型肺气肿（黑直箭头）。小叶间隔（黑开箭头）勾画出次级肺小叶的边缘。

缩略词及同义词

小叶中央型肺气肿(CLE)，中央腺泡性肺气肿(CAE)，慢性阻塞性肺疾病(COPD)，近端腺泡性肺气肿，肺泡消失肺

定义

肺气肿：任何或所有腺泡异常的持久的扩张，伴有肺泡组织的破坏但无纤维化

CLE：次级肺小叶(SPL)内呼吸性细支气管的扩大和破坏

COPD：由慢性支气管炎或肺气肿引起的气流阻塞表现

• 气流阻塞通常为进行性；可伴有气道高反应状态,部分为可逆改变

• 包括哮喘、慢性支气管炎、肺气肿及支气管扩张

• CLE为肺气肿最常见形式，伴明显症状或致命的慢性气道阻塞

影像表现

总体特征

最佳诊断线索：SPL的小叶中央区，边界清晰的空洞

发病部位：主要累及上肺野

CT表现

形态学

• SPL的小叶中央区内小的局限性的圆形低密度区

• 气肿的肺内可见小叶中央动脉

• 壁显示不清；大的气肿可见薄壁，可能继发于临近肺的松弛性肺膨胀不全

• 在轻度病变，SPL的边界可保留

• 肺大疱：气肿性间隙，通常在胸膜下，直径>1cm

分布：主要为上肺野；横轴位上CLE在肺中心较肺外周更严重

客观或主观的肺气肿范围的量化：通常在临床实践中，主观判断就足够了

主观的视觉分级

• 正常、轻微(<5%的肺受累)

• 轻度肺气肿(5%~25%)，中度(26%-50%)，明显(51%~75%)，重度(>75%)

客观：像素密度(密度蒙片)

• 正常肺密度在充分吸气时在-750~-850HU

• 肺气肿定义为低于正常平均值(~-900HU)>2SD

• 在 MDCT上，通常采用阈值为 950HU，范围900~-960HU(层厚越薄，阈值越低)

• 肺气肿评分(ES)：肺气肿体积占全部肺体积的百分比(计算机生成,超过特定阈值的肺像素区域)

演变

• 肺气肿区域有随时间增大的趋势

• ES需要测定肺气肿范围的增大(有 95%的可能性)：总体肺容积的 1.1%的密度在阈值范围内

平片表现

轻度病变：非常不敏感

• 难点是识别正常肺的消失

• 平片正常肺 90%为气体，致使几乎不可能检出轻度的气体增多

晚期病变，直接征象

• 密度不均匀，血管扭曲及中断，残留的血管分支角度增大

充气过度，对肺气肿无特异性

• 膈肌低平，胸廓矢状径增大，胸骨后间隙增宽，心脏小、狭长

继发表现：肺动脉高压、刀鞘状气管

病理

• CLE与吸烟强烈相关，与吸烟的时间与剂量均有关；呼吸性细支气管炎可能为其前期病变

• 患者可有解剖学肺气肿而没有肺功能的改变，大约30%的正常肺破坏，肺功能才会下降

• 次级肺小叶内第二级呼吸性细支气管的破坏

临床表现

• 最常见体征/症状：无症状到呼吸衰竭

• 年龄：发病高峰在45-75岁之间

• 性别：男性略多，由于吸烟

长期吸烟患者，小叶中央型肺气肿，低密度区致肺弥漫性密度不均，冠状位示上肺野较重。

中度小叶中央型肺气肿，次级肺小叶完全被小气肿腔占据，上叶为著，与正常的下叶相比上叶膨胀（充气过度）。

肺气肿占肺容积大于90%，右图为呼气相，示肺气肿腔体积减小。在有些患者，呼气相扫描能够显示空气潴留，但本例对诊断肺气肿没有帮助。

鉴别诊断

技术因素

• 低剂量技术可能有假阴性

• 肺窗增宽可能引起假阴性

运动员的充气过度

• 肺正常，年轻运动员

• 肺功能试验正常

全小叶型肺气肿

• 破坏表现较CLE更均匀

• 对SPL的破坏均匀

• 下肺野为主的均匀破坏，CLE上肺野为主

• 长的线影更常见(由临近的小叶间隔形成)

• 严重的CLE与全小叶性肺气肿不能鉴别

朗格汉斯细胞组织细胞増生症

• 也与吸烟有关

• 最初为小的小叶中央性结节，进展为气囊

• 相似的上肺野分布

• 长期病变表现与小叶中央型肺气肿相同

哮喘

• 无实质的破坏：哮喘不会导致肺气肿

• 过度充气为可逆性

过敏性肺炎

• 磨玻璃影、小叶中央结节、小叶充气过度，不见于单纯CLE

• 肺气肿可发生于慢性病变，典型的为农民肺

缩窄性闭塞性细支气管炎

• 无实质破坏、马赛克密度征象

鉴别诊断：

朗格汉斯肉芽肿，淋巴细胞间质性肺炎，过敏性肺炎