克雅氏病（CJD）是一种致命的神经退行性疾病，由错误折叠的朊病毒蛋白积累所引起。散发性CJD（sCJD）是CJD最常见的亚型，预后不佳，从症状出现到运动性失语和死亡的中位病程为6个月。识别反映疾病严重程度和预后相关的征象及因素可以为该病的临床异质性提供线索，并作为临床试验中疾病分层和评价治疗反应的有价值的工具。

包括弥散加权成像（DWI）在内的颅脑MRI在诊断sCJD中的作用已得到多项研究的证实。弥散受限主要见于新皮层和基底节，其次是丘脑和小脑。然而，DWI对sCJD的预后价值仍不明确。直到最近，只有少数研究涉及DWI特征和疾病进展之间的关系。以前的研究表明，扩散受限的程度随着疾病的进展而增加。基底神经节的高信号的增加被认为是与疾病进展相关的最一致的发现。值得注意的是，一些报告显示，基底节的弥散受限与疾病进展较快有关。这一发现可能揭示了基底节受累作为sCJD潜在预后因素的重要性。然而，这些研究中没有进行适当的生存分析。

近日，发表在Radiology杂志的一项研究探讨了预测sCJD患者总生存率较低的多种临床影像学征象，并建立了DWI预后评分模型，为sCJD患者的病情分级、治疗评估以及预后预测提供了影像学支持。

 

本研究纳入了2000年2月至2020年7月期间接受弥散加权成像（DWI）扫描的新诊断的sCJD患者。使用单变量和多变量Cox比例风险回归模型分析了9个临床-影像学征象对OS的影响。并生成了DWI预后评分模型。同时计算了观察者之间的加权卡帕值。 

共有60名患者（平均年龄±SD，61.0±9.7岁，32名女性）被纳入。单变量分析显示，不良的OS与患者年龄（p = 0.003）、受累皮质的范围（p = 0.11）、尾状核（p = 0.07）和豆状核（p = 0.04）受累之间存在正相关。多变量分析显示了两个独立的预后因素：年龄≥60岁（HR 2.65，95% CI，1.41-4.98），以及尾状核和豆状核的弥散受限（HR 2.24，95% CI，1.15-4.37）。基于这些特征，建立了DWI预后评分模型：低风险（0-1分）、中度风险（2-3分）和高风险（4-5分）组。高危组的中位OS为1.7个月，明显短于中危组（14.2个月）和低危组（26.5个月）（P < 0.001）。观察者之间的一致性很好（κ = 0.91-0.92）。 

 

图 52岁女性，患有克雅氏病（CJD），a DWI（b = 1000 s/mm²）显示沿双侧额叶、颞顶叶和岛叶皮层（箭头）和右侧枕叶皮层（箭头）有明显的DWI高信号。b 同一水平的表观弥散系数（ADC）图显示相应区域的ADC值较低，提示弥散受限。 c 轴向FLAIR图像显示皮层高信号，在双侧颞叶最为突出（箭头）。

总之，本研究表明，年龄、尾状核和豆状核的扩散受限是散发性克雅氏病总生存率低的两个独立预后因素。本研究提出的DWI预后评分模型可在临床上对疾病分层提供有价值的附加信息。

原文出处：

Ho Young Park,Chong Hyun Suh,Woo Hyun Shim,et al.Prognostic value of diffusion-weighted imaging in patients with newly diagnosed sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.DOI:10.1007/s00330-021-08363-1