目的：先前提出了系统性硬化症的极早期诊断（VEDOSS）的初步标准，以识别雷诺现象患者的体征和症状。满足所有VEDOSS标准的症状或体征的患者已经满足2013年美国风湿病学会-欧洲抗风湿病联盟 (ACR-EULAR) 系统性硬化症的分类标准。然而，患者是如何进展到满足这些标准的前瞻性数据并不存在。因此，该研究旨在确定VEDOSS标准的临床价值，以识别在5年内进展为系统性硬化症的雷诺现象患者。

      方法：VEDOSS项目是一项多中心纵向注册研究，在位于欧洲、北美和南美20个国家的42个欧洲硬皮病试验和研究小组中心进行。患有雷诺现象的患者符合入选条件。那些在入组时满足1980 ACR或2013 ACR-EULAR系统性硬化症分类标准以及任何其他ACR 或EULAR明确结缔组织疾病分类标准的患者被排除在外。每年在随访期间记录数据，包括四个VEDOSS标准（即抗核抗体[ANAs]阳性、手指肿胀、系统性硬化症特异性自身抗体和甲襞毛细血管镜检查异常）。主要终点是满足2013年ACR-EULAR系统性硬化症分类标准（即从入组到随访的进展）。描述性地报告了进展者的比例和VEDOSS 标准的相互作用。不同VEDOSS标准相互作用的进展预测因子是根据5年的点流行率确定的。为了研究不同VEDOSS标准及其组合的中间进程，进行了Kaplan-Meier分析。

      结果：2010年3月1日至2018年10月4日期间，研究者在VEDOSS数据库中招募了1150名雷诺现象患者。1150名患者中有764名 (66.4%) 符合VEDOSS纳入标准。在764名患者中，553名 (72.4%) 至少有一次可用的随访，中位随访时间为3.6年 (IQR 1.7–5.8)。平均年龄为45.9岁 (SD 15.0)，553名参与者中有507名 (91.7%)为女性，雷诺现象出现的中位时间为4.0年 (IQR 1.7-10 .0)。在基线时，544名雷诺现象患者中有401名 (73.7%) 检测到ANA，527名患者中有208名 (39.5%) 系统性硬化症特异性自身抗体呈阳性。 505名患者中有182名 (36.0%) 出现指甲襞毛细血管镜检查异常，540名患者中有96名 (17.8%) 在基线时检测到手指肿胀。记录了1885次随访。553名患者中有254 名 (45.9%) 完成了研究进展或5年随访；其中133人达到主要终点，总进展率为52.4%。基线时无ANA是与5年内没有进展最密切相关的因素，37名ANA 阴性患者中只有4 名 (10.8%) 出现进展。相反，系统性硬化症特异性自身抗体基线阳性和手指浮肿是进展风险最高的组合（16 of 17 [94.1%]）。

     结论：来自VEDOSS项目的结果为雷诺现象患者的风险分层方法提供了有用的工具。不存在ANA是一种强有力的保护因素，可识别出患系统性硬化症的风险非常低的患者，而雷诺现象患者中存在一两个VEDOSS标准则表明，随着时间的推移，患系统性硬化症的风险会逐渐升高。这种分层工具既可用于临床管理，也可用于为早期介入试验提供信息。

 

出处：

Progression of patients with Raynaud's phenomenon to systemic sclerosis: a five-year analysis of the European Scleroderma Trial and Research group multicentre, longitudinal registry study for Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS). Bellando-Randone, Silvia et al. The Lancet Rheumatology, Volume 3, Issue 12, e834 - e843