再生塑性贫血(AA)是一种以全血细胞减少和低细胞减少为特征的骨髓衰竭疾病，如果不早期治疗，可能会致命。造血干细胞移植(HSCT)存在匹配的相关供体或使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素+/-+的免疫抑制治疗是治疗的主要途径。对AA中非相关供体移植受者的初步研究表明，供体的端粒长度与总生存率之间存在线性相关，但随后的研究表明，与受体端粒长度的相关性高于供体端粒长度。目前还没有发表的研究研究接受匹配兄弟姐妹供体移植AA的患者端粒长度的关系。

 

 

     因此一国外研究团队试图探究AAMSD移植患者的供体和患者端粒长度与移植结果之间的关系，通过定量实时聚合酶链反应测量了接受MSD移植的163受体。患者和供体的中位年龄分别为24岁和26岁。氟达拉滨和环磷酰胺是主要的调理方案，均接受了外周血干细胞移植。研究文章刊登在BJH期刊上。

      移植发生在6% 移植失败 (原发性和继发性) 的89% 中。急性和慢性移植物抗宿主病 (GVHD) 分别发生在28% 和24%。在中位随访37个月时，117例患者 (72%) 还活着。根据中位和四分位数将所有患者和供体分为短端粒长度和长端粒长度。患者端粒长度与AA的严重程度，中性粒细胞恢复，移植物衰竭，急性GVHD或慢性GVHD无关。较长的供体端粒长度与更好的总生存率相关 [风险比 (HR) = 0 · 2，P = 0 · 006]，但不影响中性粒细胞的恢复，移植失败，急性或慢性GVHD。对于长 (最高四分位数) 的供体，五年总生存率明显更好 (94 · 9 ± 3 · 5% vs 65 · 4 · 3%，P = 0 · 002)。DTL-HQ) 与短端粒 (低三个四分位数，DTL-LQ)。在多变量分析中，较长的供体端粒长度，受体年龄和急性移植物抗宿主病仍然很严重。供体端粒长度与移植后患者生存率之间的统计学显著关联仅限于最长的四分之一。

     这是第一个研究供体和受体端粒长度对AAMSD移植患者移植结果的影响的研究。在这项分析中，报道了供体端粒长度对OS的显著影响，目前仍需要更大规模的研究来验证这些发现。

 

原始出处：

Barade, A., Aboobacker, F., Korula, A., Lakshmi, K., Devasia, A., Abraham, A., Mathews, V., Edison, E. and George, B. (2021), Impact of donor telomere length on survival in patients undergoing matched sibling donor transplantation for aplastic anaemia. Br J Haematol. https://doi.org/10.1111/bjh.17880